Le Traitement

Il est fondé sur les saignées.

Il est simple, efficace, bien toléré, peu coûteux. Il comporte deux phases :

Le traitement d’attaque pour éliminer la surcharge en fer.

Il consiste en général à pratiquer des saignées hebdomadaires de 400 à 500 ml en moyenne, durant 1 à 2 ans en fonction de la surcharge en fer. La soustraction des globules rouges, riches en fer, oblige l’organisme à puiser dans les réserves de fer pour former de nouveaux érythrocytes. Chaque saignée permet de soustraire environ 200 à 250 mg de fer. La tolérance clinique est excellente. L’efficacité du traitement déplétif sera évaluée par la surveillance de la ferritinémie et la tolérance biologique par le taux d’hémoglobine qui doit rester supérieur à 11 g/dl. L’objectif est d’obtenir une ferritinémie ≤ 50 ng/ml.

Le traitement d’entretien pour éviter la ré-accumulation du fer.

Le traitement par saignées doit être poursuivi « à vie » pour maintenir la ferritinémie ≤ 50 ng/ml. L’efficacité est d’autant plus spectaculaire que le traitement est précoce (30-35 ans). L’asthénie, la mélanodermie, les troubles cardiaques s’atténuent et peuvent disparaître. En revanche, les douleurs articulaires et le diabète disparaissent plus difficilement lorsqu’ils sont installés.

Les chélateurs du fer ne sont utilisés que dans les rares cas de contre-indications aux saignées (anémie associée en particulier). Il s’agit de traitements astreignants, lourds et coûteux, dont les effets secondaires ne sont pas négligeables.

L’érythro-aphérèse, permet de prélever uniquement les globules rouges et d’éliminer le fer qu’ils contiennent. Ainsi, de 500 à 1000 mg de fer peuvent être éliminés à chaque séance. Ce traitement nécessite un appareillage complexe (séparateur de cellules) ce qui en restreint l’accès .

La découverte de l’hepcidine, peptide impliqué dans la régulation de l’absorption digestive du fer, constitue peut-être un espoir thérapeutique. Au stade de cirrhose décompensée, avec ou sans hépatocarcinome, la transplantation hépatique est le seul traitement effectif de l’HH.Il n’y a aucun régime alimentaire à suivre. Il faut éviter de prendre du fer ou de a vitamine C sous forme pharmaceutique. Il est recommandé de boire du thé.